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王先生从小就知道自己贫血。一次幼儿园体检后，医生通知家长“孩子有点贫血，要去医院看看”，但因为各种原因，家人没带他去医院进一步检查，只是吃饭时提醒“你贫血，多吃点，身体要补补”。直到上高中时，一次详细的体检揭开了王先生贫血的真相：他不是普通的营养缺乏导致的贫血，而是地中海贫血（简称“地贫”）。健康人体的红细胞能活120天，王先生的红细胞却只能存活20天左右；成年男性血红蛋白正常范围是130～170g/L，王先生的血红蛋白只有50～80g/L。这相当于身体里的“氧气运输车”刚上路就报废了。 由于异常红细胞大量破坏，脾脏需承担超出正常范围的过滤、清除及代偿造血功能，导致脾脏长期代偿性超负荷工作，王先生因此出现了脾脏增大，脾功能亢进。随着年龄增长，王先生贫血不断加重，免疫力下降，嗜睡、无力症状愈发严重。40岁后，他需要通过2周一次的输血治疗维持体力，同时还要持续进行去铁治疗，以防止长期输血带来的体内铁蓄积。 南京市第一医院血液内科主任张学忠介绍，地中海贫血是血红蛋白基因缺陷导致的遗传性疾病，和营养够不够没关系，与缺铁性贫血完全是两码事。我国广东、广西、海南是地中海贫血的高发区。 地中海贫血分三种类型： 轻型/静止型 几乎无症状，和健康人群一样生活，体检时发现轻微贫血，偶尔有点乏力，最容易被忽视，可能会遗传； 中间型 中度贫血，会出现黄疸（皮肤、眼睛发黄）、脾大、发育迟缓，需要偶尔输血，生活质量会受影响； 重型 最危险的类型。重型α地中海贫血的胎儿会得“水肿综合征”，大多在妈妈肚子里或出生后没多久就夭折；重型β地中海贫血的宝宝，出生3～6个月就会发病，需终生依靠输血和去铁治疗，若不规范治疗，很难活到成年。 张学忠提醒，很多人一听到“贫血”就想补铁，但实际上不能乱补铁，特别是地中海贫血患者，补铁就是“火上浇油”——会导致体内铁过载，加重身体损伤。轻型地中海贫血患者通常无需特殊治疗，但要注意避免劳累、预防感染。“需要治疗的患者，目前可以使用特效药物红细胞成熟剂，能补充血红蛋白。该药已经进入医保。”张学忠建议，地中海贫血高发地区人群在备孕或产前进行地中海贫血筛查，必要时进行遗传咨询和产前诊断。 （《扬子晚报》5.19 吕彦霖）
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